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你对单纯性晶体异位了解有多少

来源:寻医问药社区 时间:2013-08-22 发布者:琪琪 收藏本文

晶体脱位根据病情的不同,可分为很多类,单纯性晶体异味是其中的一种,有较明显的遗传倾向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性。可伴有裂隙状瞳孔畸形。悬韧带发育不良的原因尚不明了。

虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素,但确切机理不明。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。

(二)伴有晶体形态和眼部异常

常见的有小球形晶状体(microspherophakia)、晶体缺损(coloboma of the lens)、无虹膜症(aniridia)等。

(三)伴有先天性的晶体异位或脱位

1. Marfan综合征 是一种不规则的常染色体显性遗传病,为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位,尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性。

2.同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。实验室检查可检出血、尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。

3.Marchesani综合征 为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指(趾)短粗,心血管系统正常。晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视。其它眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

单纯性晶体异位的常识,通过以上的资料介绍,患者们是否已经了解清楚了呢,希望以上的资料可以给患者们带来帮助,我们也希望患者们都能身体健康。

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